血色病的
治疗 （一）放血疗法
放血疗法是
治疗原发性血色病最有效的疗法，也适用于不伴贫血的继发性血色病，如南部非洲人铁质沉积症、迟发型皮肤肝性叶琳病等。放血可使全身症状减轻、肿大肝脏缩小、皮肤色素沉积及心力衰竭减轻，但对糖尿病、垂体功能低下及关节损害等影响较小，仅少数糖尿病病人胰岛素用量可以减少。
（二）驱铁剂
治疗 目前有临床应用价值的驱铁列只有去铁敏，它是一种强的去铁络合剂。在肝细胞内与铁形成稳定的复合物一铁羟酰胺酸，1分子去铁敏能络合3个铁离子。它能络合铁蛋白和含铁血黄素中的铁，但对血红蛋白和细胞色素内的铁则无影响。口服吸收差，不到15%，故多注射给药。肌内注射不如静脉注射效果好。由于血浆半衰期短，仅5～10分钟，为了获得最大排铁效应，最好持续静脉输注，每天8～12小时，或用便携式输注泵间断皮下给药 肌内注射首次1g，以后每小时0.5g，给药两次。此后，每4～12小时给0.5g。静脉输注与肌内注射剂量相同．每天总量0．5～4．0g，不超过6g。
（三）人类重组红细胞生成素（γ-HuEPO）
γ-HuEPO是利用DNA重组技术人工合成的激素，其生物活性、免疫学特点与自然红细胞生成素（EPO完全相同。γ-HuEPO可促进体利用铁合成血红蛋白，临床上主要用于
治疗肾性贫血。对于伴有铁负荷过的肾性贫血病人，γ-HuEPO不仅可减轻铁负荷，还可减少输血量，甚至不输血。
过去γ-HuEPO应用剂量较大，150-300ug/kg，1周3次，引起的不良反应较多。现趋向于减少用量，并将静脉用药改为皮下用药，使其安全性增加，作用时间延长，不良反应
减少。一般50ug/L时应补充铁剂
（四）抗氧化剂
1、维生素E
在理论上，维生素E可以抑制铁所导致的脂质过氧化过程。动物试验证实，维生素E能有效抑制铁负荷过量导致的肝纤维化和
肝硬化，但在人体尚缺乏研究。
2、维生素C
维生素C 与铁代谢关系较密切。在南部非洲，居民自食物摄取大量铁，长导致维生素C缺乏，严重者发展为维生素C缺乏症。原发性血色病及输血性血色病的营养良好的白人的白细胞中也有维生素C缺乏。因此，有补充维生素C的依据。
（五）预后
本病预后在很大程度上取决于放血及驱铁的早晚。未
治疗的病人常死于糖尿病酸中毒和高渗昏迷、肝功能衰竭、自管胃痛静脉曲张破裂出血、心力衰竭及冠心病等。有14%-30%的原发性血色病病人可并发肝癌。有研究表明．在
肝硬化前期，肝脏病变尚可逆转。当放血等使多余的铁全部清除后，肝脏组织的实验检查可完全恢复正常，病人可望享有正常人相同或相近的寿命。
肝豆状核变性（Wilson)病的
治疗 促进铜盐排泄
1、右旋青霉胺 该药是
治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。口服每日1g，可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以从每日0.5g开始逐步增加，体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。
2、二巯丙醇（BAL）一般成人用2．5mg／kg·d，分两次肌内注射；小儿每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天为1疗程。停药1～2周后可给予第2疗程，必要时可重复数个疗程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺点是注射部位疼痛，易引起硬结和臀部脓肿，常发生头痛、呕吐等不良反应，以及对慢性患者疗效较佳而对急性病者疗效较差。
3、二巯丙磺钠（Unithiol）该药排铜作用较二巯丙醇略强．，不良反映也较轻。常用量为5%二巯丙磺钠2.5ml肌肉注射，每日2次，5日为1疗程，可间歇重复使用。对轻症病例疗效较好，但重症或晚期病例难获得满意疗效。可有头晕恶心、食欲减退等不良反应。
4、二巯基丁二钠（DMS） 此药增加的尿铜排泄量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反应少，部分病人可引起轻度溶血性贫血或过敏性紫癜。一般用1．0g二巯基丁二钠溶于10%葡萄糖溶液40ml中缓慢静脉注射、每厂l～2次，5～7日为1疗程，可间断使用数个疗程。
5、三乙烯四胺双盐酸盐 此为铜结合剂，能增加尿铜排泄量，对于青霉胺过敏的病人，若脱敏无效，可用此药。本品常用量为80mg，一日3次．用药时问14个月至2年，是一种安全有效的驱铜剂。
6、中药肝豆片1号 用肝豆片1号（合肥中药总厂依肝豆汤处方加工制成片剂，每片含大黄、黄连、姜黄各0．25g，金钱草、泽泻各0.625g，参三七0．042g）。
（二）阻止肠道对铜的吸收
主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是
治疗肝豆状核变性安全有效的药物，已被推荐为
治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和葡萄糖锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐（Metallothionine）的合成。这种蛋白含35%的组氨酸，对铜的亲和力大于锌，当其被锌诱导生成后，不仅可阻止外源铜的吸收，WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合，然后随肠部膜脱落排出体外起到排铜作用。锌剂的不良反应主要有恶心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。
（三）减少食物中铜的摄入
应避免食用含铜高的食物．禁用铜制食具。若饮用水含铜高，则尽量使用去离子水或
蒸馏水。
1、含铜量高．禁止摄取的食物 肥猪肉、动物内脏（猪肝、牛肝）、小牛肉等肉类；蟹、
虾、乌贼、章鱼等自贝类；黄豆、青豆、黑日、扁豆等豆类：花生、芝麻、核桃等坚果类。此外，蘑菇、全蝎等含铜量亦高。
2、含铜量较高，尽量少食的食物 牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。
3、含铜量低，适宜日常吃的食物 精白面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油）、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低．而且长期服用有轻度排铜之效。
（四）肝脏移植
对有明显
肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延长存活期。
（五）对症
治疗 肌强直可服抗胆碱药物，如苯海索；震颤及强直明显者可用左旋多巴或复方多巴；精神症状明显者可用抗精神病药物：有骨骼脱钙者，补充维生素D及钙剂。
（六）护肝及护脑
治疗 给予葡醛内酯、水飞蓟宾、复合维生素B及维生素C等护肝药及神经营养药是必要的。腺苷蛋氨酸既可促进肝细胞膜流动性恢复．又能增强对金属离子的整合功能，尤适用于有胆汁淤积、高胆红素血症的WD患者。
十、预后
肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的
治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。倘若坚持长期规律
治疗．不少患者获得正常生活30年以上，尤其对亚临床型或早期患者，长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低，肝豆状核变性已出现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例，预后不良。
